De hypofyse is een klier die ongeveer midden in het hoofd onder aan de hersenen hangt. De klier is gelegen in het z.g. Turkse zadel, een holte in de schedelbasis niet ver achter de oogkassen. Hier lopen de beide oogzenuwen langs en overheen, alwaar ze de kruising of het chiasma vormen.

De hypofyse is de centrale schakel in de hormoonhuishouding. Hier worden hormonen aangemaakt, die weer andere organen stimuleren tot hormoonafgifte. Zulke organen zijn b.v. de schildklier, de bijnieren en de geslachtsorganen. Verder speelt de hypofyse een belangrijke rol in de water- en zouthuishouding. 

Symptomen
Verschijnselen van een hypofysetumor kunnen van tweeërlei aard zijn:
verschijnselen die te maken hebben met de ligging van de hypofyse. Als de tumor zo groot wordt dat deze boven het chiasma uitgroeit, dan zal druk op de oogzenuwen ontstaan. Elke oogzenuw kruist voor de helft in het chiasma naar de andere kant. De kruisende vezels dragen informatie afkomstig van de neuszijde van het netvlies. Deze vezels liggen aan de binnenkant van het chiasma en hier ontstaat het eerst schade bij druk door een hypofysetumor. Doordat de ooglens het beeld omkeert wordt het buitenste gezichtsveld steeds kleiner. Het is alsof er oogkleppen gedragen worden. Omdat dit maar heel langzaam gaat en een zekere gewenning optreedt, duurt het vaak lang voordat de patiënt er iets van merkt. De gezichtsvelduitval kan zelfs tot totale blindheid leiden.
verschijnselen die te maken hebben met de functie van de hypofyse. Dit is het terrein van de endocrinoloog, een internist met een speciale deskundigheid op het gebied van de hormonen. We kunnen een onderscheid maken in een te hoge en een te lage productie van hormonen. Bij een te sterke productie van het groeihormoon zal reuzengroei (acromegalie) kunnen optreden. Handen en voeten worden groter en grover, dit laatste geldt ook voor de gelaatstrekken. Bij langzaam ontstaan valt het vaak niet eens op en is het verschil pas na vergelijking met oude foto’s te zien. Een te sterke productie van bijnierhormoon kan o.a. verschijnselen geven als verhoogde bloeddruk, een opgezet gezicht, gewichtstoename  enz. (ziekte van Cushing) Teveel productie van het hormoon dat de melkproductie regelt (prolactine) kan aanleiding geven tot uitvloed uit de borsten. Als de andere organen te weinig door de hypofyse worden gestimuleerd ontstaan verschijnselen van een te traag werkende schildklier (hypothyreoïdie), onvoldoende bijnierfunctie en stoornissen in de sexuele functies. Ook kan de hypofysefunctie nog volledig normaal zijn. In dit laatste geval hebben we alleen te maken met de verschijnselen die het gevolg zijn van de ruimte-innemende werking (zie paragraaf hierboven).

Symptomen:

Verschijnselen van een hypofysetumor kunnen van tweeërlei aard zijn:
  • Verschijnselen die te maken hebben met de ligging van de hypofyse. Als de tumor zo groot wordt dat deze boven het chiasma uitgroeit, dan zal druk op de oogzenuwen ontstaan. Elke oogzenuw kruist voor de helft in het chiasma naar de andere kant. De kruisende vezels dragen informatie afkomstig van de neuszijde van het netvlies. Deze vezels liggen aan de binnenkant van het chiasma en hier ontstaat het eerst schade bij druk door een hypofysetumor. Doordat de ooglens het beeld omkeert wordt het buitenste gezichtsveld steeds kleiner. Het is alsof er oogkleppen gedragen worden. Omdat dit maar heel langzaam gaat en een zekere gewenning optreedt, duurt het vaak lang voordat de patiënt er iets van merkt. De gezichtsvelduitval kan zelfs tot totale blindheid leiden.
  • Verschijnselen die te maken hebben met de functie van de hypofyse. Dit is het terrein van de endocrinoloog, een internist met een speciale deskundigheid op het gebied van de hormonen. We kunnen een onderscheid maken in een te hoge en een te lage productie van hormonen. Bij een te sterke productie van het groeihormoon zal reuzengroei (acromegalie) kunnen optreden. Handen en voeten worden groter en grover, dit laatste geldt ook voor de gelaatstrekken. Bij langzaam ontstaan valt het vaak niet eens op en is het verschil pas na vergelijking met oude foto’s te zien. Een te sterke productie van bijnierhormoon kan o.a. verschijnselen geven als verhoogde bloeddruk, een opgezet gezicht, gewichtstoename  enz. (ziekte van Cushing) Teveel productie van het hormoon dat de melkproductie regelt (prolactine) kan aanleiding geven tot uitvloed uit de borsten. Als de andere organen te weinig door de hypofyse worden gestimuleerd ontstaan verschijnselen van een te traag werkende schildklier (hypothyreoïdie), onvoldoende bijnierfunctie en stoornissen in de sexuele functies. Ook kan de hypofysefunctie nog volledig normaal zijn. In dit laatste geval hebben we alleen te maken met de verschijnselen die het gevolg zijn van de ruimte-innemende werking (zie paragraaf hierboven). 

Onderzoek:

Het onderzoek dat de tumor het beste weergeeft is de MRI. Daarnaast zal de internist-endocrinoloog (“hormonendeskundige”) onderzoek doen naar de diverse “assen” tussen hypofyse en de hiervan afhankelijke organen. Het betreft meestal bloedonderzoek. Ook kan bloed worden afgenomen na het stimuleren van een van de organen met tabletten of een infuus.

Behandeling:

De behandeling van een hypofysetumor kan bestaan uit:

  • operatie,
  • het toedienen van medicijnen eventueel in combinatie met operatie
  • bestraling, hier wordt niet vaak meer toe overgegaan.

De verschillende behandelingen kunnen ook gecombineerd worden. De keuze van de behandeling hangt af van een aantal factoren, waarvan de soort en grootte van de tumor de belangrijkste zijn. Bij de behandeling van hypofysetumoren zijn meestal meerdere specialisten van verschillende disciplines betrokken.  Vaak zal de endocrinoloog de behandeling coördineren en de medicamenteuze therapie voor zijn rekening nemen. De bestraling wordt in principe uitgevoerd door de radiotherapeut. De neurochirurg is verantwoordelijk voor de operatieve behandeling.

De operatie.
Wanneer de tumor in aanmerking komt voor operatieve behandeling is de endoscopische techniek tegenwoordig de eerste keuze. De KNO-arts brengt een buisje in tot achter in de neus en maakt daar een opening in de bijholte die aan de sella grenst. De neurochirurg kan dan met speciale instrumenten via een of beide neusgaten de tumor verwijderen. De opening wordt aan het einde van de operatie zo goed mogelijk waterdicht afgesloten.

Het lukt niet altijd het gezwel volledig te verwijderen. Vaak heeft dit te maken met de vorm en de ligging van de tumor of doordat het tumorkapsel erg vast zit aan de omgevende structuren. Wanneer de tumor niet goed te onderscheiden is van het normale hypofyseweefsel, zoals soms het geval is bij kleine hormoonproducerende tumoren, is de kans groter dat er bij de operatie nog een gedeelte van de tumor achterblijft. Dit hoeft niet altijd even erg te zijn, d.w.z. dat het persé zal leiden tot terugkeer en het opnieuw verwijderen van de tumor.

In sommige gevallen waarbij het gezwel niet via de neusholte geopereerd kan worden moet een zogenaamde trepanatie worden uitgevoerd. Hierbij wordt een klein luik in de schedel gemaakt, waarlangs vervolgens het gezwel bereikt kan worden. Het gaat hierbij vaak om een grote tumor, die door zijn vorm en ligging niet meer goed te opereren is door de neus of om een restant van een tumor, dat na een eerdere operatie door de neus is achtergebleven en nog druk uitoefent op omgevende structuren.

Na de operatie is het bijhouden van de vochtbalans erg belangrijk. Wanneer de patiënt kort na de operatie veel moet plassen en / of veel dorst heeft is er waarschijnlijk sprake van een gestoorde waterhuishouding. In bepaalde gevallen moet dit met medicijnen behandeld worden.Wanneer er geen complicaties optreden vindt na enkele dagen ontslag uit het ziekenhuis plaats. 

Complicaties :

Na de operatie kunnen er complicaties optreden. Specifieke neurochirurgische complicaties zijn:

  1. Lekkage van hersenvocht (liquor).
  2. Na de operatie kan lekkage van hersenvocht optreden. Om dit te voorkomen wordt de opening in de schedelbasis, die gemaakt werd om de tumor te verwijderen, aan het eind van de operatie zo goed mogelijk waterdicht afgesloten. Wanneer er desondanks nog lekkage optreedt kan de chirurg beslissen tot het plaatsen van een drain (slangetje) onder in de rug, waarlangs het hersenvocht wordt afgeleid en de opening in de schedelbasis zich kan sluiten. Dit betekent enkele dagen bedrust na de operatie. In uitzonderlijke gevallen is een nieuwe operatie nodig ter sluiting van het lek.
  3. Meningitis of hersenvliesontsteking.
  4. Na de operatie kan hersenvliesontsteking optreden. Dit is een ernstige toestand, die echter door behandeling met antibiotica bijna altijd snel is te genezen.
  5. Nabloeding in het operatiegebied.
  6. Een bloeding in het operatiegebied kan optreden en is soms een reden voor een nieuwe operatie. De oorzaak is niet altijd te achterhalen, maar meestal gaat het om een gestoorde bloedstolling of om een belangrijke bloeddrukschommeling.
  7. Uitval van een neurologische functie kan optreden na de operatie, maar is zeer zeldzaam en beperkt zich vaak tot stoornissen van het zien. 

Daarnaast kunnen zich complicaties voordoen, die te maken hebben met de toegang via de neus. De belangrijkste zijn neusbloeding, perforatie van het neustussenschot en sinusitis.

Na de operatie kan de hormoonhuishouding blijvend gestoord zijn doordat de hypofyse te weinig van een bepaald soort hormonen produceert. De patiënt moet dan als vervanging deze hormonen innemen. We noemen dit substitutietherapie. Vaak is er ook al voor de ingreep een bepaald hormoontekort en is dit geen gevolg van de operatie.

Resultaat van de behandeling:

Voor het bepalen van het resultaat van de operatie worden na de ingreep een aantal controleonderzoeken gedaan. De hypofysefunctie wordt gecontroleerd door bepaling van de hormoonspiegels in het bloed. Na enkele maanden wordt een controle MRI-scan gemaakt. Daarna blijft de patiënt langdurig onder controle.

De uitslag van bovengenoemde onderzoeken zal mede bepalen of er na de operatie nog aanvullende behandeling nodig is. In een aantal gevallen is er nog een behandeling met geneesmiddelen nodig. Soms kan het enige tijd duren voordat weer een ideale hormonale situatie is bereikt en bestaan nog geruime klachten van b.v. vermoeidheid.

Een verbetering van het gezichtsvermogen is vaak een van de eerste verschijnselen. Hoe eerder dit gebeurt, hoe beter het eindresultaat zal zijn. Als de oogzenuwen lang in de knel hebben gezeten zal herstel uitblijven.

Wanneer bij de operatie niet al het tumorweefsel verwijderd kon worden, kan soms de hypofysetumor weer aangroeien en is er soms nog een operatie nodig. De kans hierop is kleiner als het tumorbed na de operatie bestraald is.

Tenslotte:

Een hypofysetumor is een goedaardige en in de regel goed te behandelen aandoening. Wel zijn patiënten in de meeste gevallen hun verdere leven afhankelijk van medicijnen en ook ligt de vorming van een nieuwe tumor (recidief) op de loer. Vanwege de goedaardigheid gaan hier echter meestal jaren overheen. De patiënten blijven dan ook geruime tijd onder controle van neurochirurg en internist-endocrinoloog.

Patiëntenverenigingen:

Nederlandse Hypofyse Stichting.
Nederlandse vereniging voor Cushing Patiënten